患者女，15岁。以左颞部电击样疼痛，恶心、呕吐半个月于年9月入院。半个月前患者无明显诱因出现左侧颞部电击样疼痛，阵发性，伴喷射样呕吐。医院就诊，头颅MRI示颅后窝枕骨大孔区占位性病变，今为进一步诊治来我院。入院体检：双侧腱反射(+)，指鼻试验、巴宾斯基征、颈阻抗试验(-)，四肢肌力及肌张力正常。

影像检查：CT示第四脑室内可见团状高密度影，最大截面积约53mm×60mm，CT值约91HU（图1）；内见点样钙化，亦可见大小约17mm×15mm低密度区（图1）。MRI示：第四脑室占位性病变在T1WI上呈等信号（图2），在T2WI上呈低信号（图3），DWI高b值(b=s/mm2)呈极低信号，内见片状长T1、长T2信号（图2，图3）；增强扫描病变呈结节样明显强化。病变穿过枕骨大孔达脊髓腔，邻近脑干、小脑受压推移；幕上脑室扩张，邻近脑实质明显水肿。

图1CT示后颅窝团块状高密度影，边界光整与周围组织分界清，内见片状低密度区

图2，3T1WI（图2）和T2WI（图3）示第四脑室内占位性病变呈等T1、短T2信号，内见片状长T1、长T2信号影，病变穿过枕骨大孔进入椎管，邻近脑组织受压移位

图4病理图片，显微镜下见囊内壁被覆角化鳞状上皮，可见皮脂腺(HE×40)

手术及病理所见：全身麻醉下行后颅窝占位性病变切除术，术中见肿瘤位于硬膜下，呈灰褐色，包膜完整，边界清晰，血供一般。完整切除肿瘤并剪开肿瘤包膜，见褐色黏稠内容物流出，黏液中可见沙砾样钙化、少量毛发，囊壁附着一乳头状软组织。病理示：皮样囊肿（图4）。为明确影像表现的原因，避开沙砾样钙化及毛发抽取少量黏液及囊内壁乳头样软组织送检。黏液成分为蛋白复合物和微量脂类。乳头样软组织病理结果示：鳞状上皮细胞反应性增生、有丝分裂活跃并高度表达角蛋白及P63蛋白，可见出血、坏死及炎性细胞浸润。

讨论

皮样囊肿是胚胎残留组织于妊娠3～5周与神经管分离不完全时包埋入神经管内，在胎儿出生后形成胚胎源性肿瘤，主要位于人体中线部位[1]。皮样囊肿常因富含脂类而在CT上表现为极低密度影，CT值约-～0HU[2]，常伴高密度钙化；MRI表现为短T1、等或长T2信号，压脂相呈低信号，扩散受限，增强扫描无强化，合并感染时可强化[3]。高密度皮样囊肿伴附壁结节者极为罕见[4]。本例皮样囊肿内含高度黏稠蛋白复合物、钙盐、少量毛发及微量脂类，起源于胚胎早期外胚层的皮样囊肿囊内多富含毛发、皮脂腺、汗腺，无法明确囊内蛋白复合物来源何处，是否由囊内壁乳头样软组织分泌尚需要大量的病例资料证实。胶冻样蛋白复合物或钙盐在CT上均呈高密度，单纯蛋白复合物在MRI上呈短T1、短T2信号，单纯钙盐在MRI上呈长T1、短T2信号，当两者以某种比例存在皮样囊肿内时呈等T1、短T2信号[5]。

参考文献

[1]Allam-NandyalaP,BuiMM,CaraccioloJT,etal.Squamouscellcarcinomaandosteosar